Defectus in hemoglobin
In normalis quatuor dapibus in hemoglobin est catenis (globins), inter quae invenitur in oxygeni capiat de S - Berne. Sunt duo dominii genera; globins - alpha et beta globin. Conjunctione bini haemoglobin moleculae formant. Genus Silo globins bus compensari, ut sint in sanguinem, in praesenti circiter lucidissimum aequalis ponderis erunt. Dirupto in synthesis de hemoglobin thalassemia Alpha et betaglobinov quae ducit ad disruptione moleculo rationis. Ad communem habentibus sanguinem haemoglobin thalassemia anemia et alia symptomata.
Sunt duo genera thalassemia:
- beta-thalassemia - associatur minus firmae of beta-productio globin catenis;
- thalassemia, Alpha - beta globin summam complectitur de catenis propria imminuerat. Morbi a quo cuique numero differunt quantum ad acerbitatem. Alpha-thalassemia sub communi ratione boni est utique multo facilius.
Sunt tres formae of beta-thalassemia: thalassemia minor, major media thalassemia et thalassemia. Thalassemia minorem minimam signa expressa quantulacunque gene fert periculum illud transfundere vitio natos maiorem modum. Cases of beta-thalassemia nonne haec scripta sunt in hoc mundo: sed quia commune est in Medio Oriente et in terris mare. Fere XX% incolarum comprehendunt harum regionum (magis quam C million populus) gene habet thalassemia. Quod est invaluisset morbus quod explicavit in terris mare magnum a suo titulo ( "Thalassaemia" translata est, ut 'mare anemia ").
sanguinem probat
Tellus dolor plerumque humilis beta thalassemia nolite bene habentibus. Plerumque deprehenduntur hoc forte in generali sanguinem test. Et cum aegris anemia mediocriter gravibus servantur. Allinit iuvatque sanguinis est simillima in immensis posito ferrum defectus anemia. Sed additional research potest eam facit in diminutione consistens huius coram excludere vestigium elementum. Producta quantitatis rationem ostendit cruor nibh lacinia.
mentis habitu,
A beta-parva puerum quis est inventus thalassemia, et non opus est Northmanni develop curatio, sed, exempli gratia, vel in graviditate morbis infectiosis, illud potest esse prone ut anemia in multos dies erit. Humilis-beta thalassemia, quantum ad aliquam elementum acts ut a tutela contra malaria. Hoc explicare potest invaluisset summus in terris thalassemia in Medio Oriente. Maxime beta-occurs thalassemia pueri cum hereditate accipit gene defectum of beta-globin summam complectitur de responsible pro anima patris ita et corpus non est producendum ad globin beta-normalis moles. Alpha vinculo isto summatim non confringetur ad formare insolubilis inclusions in erythrocytes, quibus cellulis minui in mole et sanguis dealbatus coloratis. Timeo minor normalis cellulis et rubrum sanguinem et novum progressionem a significantly reducitur. Haec omnia gravi anemia. Sed hoc semestri anemia solet manifestari ante aetatem in mensibus dominatur in sanguine foetus haemoglobin dicuntur, postea haemoglobin adhiberi solet.
eaque
A major spectat puer cum thalassemia bonus est, pallidus et ignavia excusatus, ut usus moresque in development. Appetitus non lucrum pondus pueri mox redacta ingrediatur. Puer patientes estote develops gravibus anemia, comitante pristinae perturbationes,
- quod est typical structuram faciem (so-called Mongoloid facies);
- Characteristicam mutant os - radiographically signum nequiquam detecta fraude vocatur "capilli" (periostoz foramen acus transire) consociata cum medullae ossium V.;
- terminalibus subsphaericis, fracturae.
Thalassaemia sit morbus incurabilis. Morbi mollis patitur se totam uitam. Patientes estote ad hodierni temporis rationes et curatio potest in salutem. Maior est iusto curatio est unicum subsidium beta thalassemia sanguis transfusions. Cum aegris praecogniti passus est sanguis transfusions, est in rimam, plerumque 4-6 weeks. Hujus curatio est ad augendam amounts; sanguinem cellulis (ordinationem sanguinis forma). Cum sanguis transfusions potestatem praebet anemia, quae concedit ut develop puer Northmanni os quod preoccupo ratio corporis fabrica. Pelagus forsit consociata cum multa sanguis transfusions, est nimiam intake de ferro, toxicus effectus habet in corpore. Excessus ferrum non causa damnum ad iecoris, cordis, et reliqua.
curatio ad ebrietatem veniendum
Ut eliminate toxicus medicamento deferoxamine intravenously administratum est. Vestibulum facilisis mollis octo-hora statuta ab injectiones deferoxamine 5-6 temporibus a septimana. Ad rapidum remotionem excessus ferrum et Vitaminum C. hic modus ingestion oris suadetur valde onerosum et patientes estote ad familiam suam, non est mirandum, quod saepe non aliter quam aegris curatio ad vexillum, diaetam ipsis. Lorem beta thalassemia cum aegris major est in hac vita significantly per patientiam sustentatur, sed non curare. Solummodo parva proportionem aegros mori ante annos XX, quoniam deploratae sunt irati. Quamvis curatio, de hoc genus natos thalassemia, raro annos propter pubertatis maturitatem pervenire. Communis declaratio thalassemia splenem cum in rubrum sanguinem cellulis congeriem relicto sanguinem qui acerbiorem anemia. Nam curatio de cum aegris thalassemia ex vicio splenis, aliquando extractionem chirurgicam transferendis ad vigilandum (splenectomy). Sed aegris splenectomy subirent, quod est pneumococcal augeri susceptibilitatem infectio. Quo in casu, quod vaccination vel commendatae perpetuam uitae prophylactic antibiotics. In praeter princeps et humilis thalassemia beta-sunt etiam in medium-dulcis alpha et beta-thalassemia thalassemia. Examen gravida mulieres in morbo salubria de thalassemia minor praesentiam, gravibus ad tractus infantem educit. Est beta-thalassemia tertiam rationem, quae media beta thalassemia. Hic morbus severitatem inter parvum et magnum formae. Patientibus medium thalassemia sanguine haemoglobin gradu minuatur aliquanto, sed sufficit quod patiens potest relative amet vitae enim elit Non sanguis transfusio, ideo multo inferior periculum inpedimenta cum excessus ferreo corpore
mentis habitu,
Plura genera alpha thalassemia. Unde manifestum est in ampliori minorique distantia formis. Hoc est debitum ad quattuor alia genes coram reus in synthesis de hemoglobin Alpha globin vincula, quae faciunt.
Morbus quod gravitatem
Severitatem in quatuor potest morbo pendent quot sunt defectivi Genes. Uno icta gene alia tria solet observari solet insignis errorum sanguinis patiens. Sed cum clade duorum aut trium progrediendo finis inclinat Genes. Ut apud thalassemia beta-alfa thalassemia quod regnet maxime in areas ubi malaria est endemicae sunt. Hoc morbo est typical Asiae in meridiem-orientem, sed rara est in Medio Oriente et mare magnum.
diagnostic
Diagnosis of beta-thalassemia positus est in sanguine ex eventus analysis. In morbo est cum gravi anemia. Secus beta-thalassemia cum incremento hemoglobin HA2 alpha thalassemia visus non cernitur. Maxime deprehenditur nativitatem thalassemia beta. Quod si, secundum quae anamnesis seu notitia eventus ut sit gerulus in exercitatione examen femina ex gene thalassemia minor: et Pater futuri thalassemia examinantur. In parvis identifying thalassemia gene ex utroque fieri potest, accuratam diagnosis a parentibus in primis trimester graviditatis in ex sanguine foetus. Identifying fetus signa in altum et ostendit thalassemia beta-abortus.